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淋巴造血系统疾病习题:问答题

1、简述霍奇金淋巴瘤的类型及其预后

答:霍奇金淋巴瘤(原称霍奇金病Hodgkin disease),是一种独特类型的恶性淋巴瘤,多发生于青年人,其病理特点为:①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁淋巴结,结外淋巴结组织较少发生。病变常从一个或一组淋巴结开始,逐渐向远处淋巴结播散;②瘤组织构成复杂多样,肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞(Read-Sternberg cell,R-S cell),又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。其4种类型为:

(1) 结节硬化型 较为常见,以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。病理形态上有2个特征:一是存在较多的陷窝细胞;二是存在多少不等的胶原纤维索,将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节,其组织学背景中尚有多种非肿瘤性细胞,包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞,而典型的R-S细胞并不多见。肿瘤细胞有其典型的免疫表型,即CD15和CD30阳性,而CD45则为阴性。本型预后较好。

(2)混合细胞型 最为常见,以男性更为多见,组织学改变以大量典型和单核型的R-S细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征,还可伴有小灶性坏死和纤维化,肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。此型患者起病时常有播散病灶,故通常有全身症状,但其预后还较好。

(3)淋巴细胞为主型 此型不常见,好发于年轻男性。其组织学特点是以成熟的淋巴细胞增生为主,其中多数来源于B细胞,并伴有不同程度的组织细胞增生。增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。典型的R-S细胞较少见,多为不典型R-S细胞,如爆米花细胞,而其他炎症细胞较少,很少发生坏死和纤维化。其免疫表型检测显示CD45和CD20阳性,而CD15和CD30则为阴性。本型肿瘤预后也较好。

(4)淋巴细胞减少型? 少见,多发生于年长者。此型特点为淋巴细胞的数量减少而R-S细胞或其变异型的多型性R-S细胞相对较多,可见梭形肉瘤细胞,非肿瘤性炎症细胞减少,部分可有较多的坏死区,或呈弥漫纤维化分布。网状纤维增加以及有无定形的蛋白物质。本型病程进展较快,预后是霍奇金淋巴瘤中最差的。

2、比较急性白血病和慢性白血病的区别

 

急性白血病 慢性白血病
临床病情 起病急,伴发热、感染、贫血、出血,肝、脾及淋巴结肿大 起病缓慢,早期无临床症状。常在体检时发现脾肿大、白细胞增多而进一步确诊
增生细胞 原始、幼稚的白细胞 较成熟的白细胞,伴幼稚原始的白细胞(<10%-15%)
周围血白细胞总数 多少不定 白细胞数量极度增多100-800×109/L
肝肿大 轻度至中度肿大 轻度至中度肿大
脾肿大 轻度至中度肿大 肿大显著,尤以慢性粒细胞白血病显著
淋巴结肿大 轻度肿大 慢性粒细胞白血病淋巴结肿大少见,慢性淋巴细胞性白血病淋巴结肿大显著
预后 病情急,预后差。早期出现贫血、出血和继发感染而死亡 发病缓慢,病程长,早期化疗有效,稳定可达十年以上。后期治疗无效,病情加重。

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